Диагностика множественной миеломы в Израиле

Что такое множественная миелома?

При миеломе одна плазматическая клетка претерпевает изменения, которые вызывает ее беcконтрольное размножение в костном мозге. Подобные клетки являются злокачественными клетками миеломы. В большинстве случаев злокачественные плазматические клетки продолжают продуцировать белок (антитело), ​​произведенное той же единственной плазматической клеткой, из которого развивались клетки миеломы и, следовательно, все клетки миеломы у конкретного пациента продуцируют одно и то же антитело. Это антитело называется моноклональным белком. Структура антитела включает две «тяжелые» цепочки и две «легкие» цепочки. Повышенный уровень моноклональных белков можно выявить в крови и иногда в моче.

Диагностика миеломы в Израиле, в Онкоцентре Давидов

• Биопсия костного мозга: проводится с целью определения количества миеломных клеток в костном мозге и их генетических характеристик. Биопсия проводится под местной анестезией.
• Тест FACS: образец костного мозга может быть исследован с использованием дополнительного метода, основанного на диагностике клеток, после маркировки флуоресцентными маркерами клеток миеломы.
• Тест FISH: В этом тесте хромосомы миеломных клеток помечаются флуоресцентными детекторами и исследуются изменения в их структуре. Эти изменения указывают на генетический профиль заболевания и на ожидаемое клиническое течение болезни.
• Общий и биохимический анализы крови: миеломные клетки размножаются в костном мозге, что отражается в изменениях показателей крови, таких как анемия или снижение уровня тромбоцитов, повышении кальция, креатинина и др.
• Тесты для определения количества и типа иммуноглобулинов (антител), секретируемых клетками миеломы. Молекула иммуноглобулина представляет собой белок иммунной системы, состоящий из двух легких и двух тяжелых цепей, которые связаны между собой (напоминает английскую букву Y).

• Иммунофиксация — для определения типа иммуноглобулина.
• Электрофорез — определение количества иммуноглобулинов. В этом методе легкие цепи идентифицируются по движению в электрическом поле и фиксируются как есть, а в некоторых случаях также используются количественные тесты на иммуноглобулин.
• Измерение легких цепей (FLC). Этот чувствительный метод измеряет концентрацию легких цепей в крови пациента. Количество иммуноглобулинов может указывать на количество клеток миеломы в костном мозге пациента и на реакцию на проводимое лечение.

• КТ – компьютерная томография с низкой лучевой нагрузкой.
• ПЭТ-КТ – позитронно-эмиссионна томография в комбинации с компьютерной томографией.
• МРТ – магнитно-резонансная томография.

Симптоматика и осложнения миеломы

• Кости скелета — многие пациенты страдают от повреждения костей скелета, вызванного веществами, выделяемыми клетками миеломы. Вещества, секретируемые клетками миеломы, вызывают гиперактивность остеоакластов – клеток, разрушающих кость, а также подавления активности остеобластов – молодых клеток костной ткани, вырабатывающих межклеточное вещество. В результате этого появляются слабые участки с низкой плотностью костной ткани. Эти области называются литическими поражениями, вызывают боль и имеют повышенный риск переломов.
• Гиперкальцемия – разрушение костной структуры приводит к повышению уровня кальция в крови и, как следствие, к слабости, усталости, запорам, нарушению сознания.
• Анемия – у части пациентов существенно снижается уровень красных клеток в крови, что приводит к слабости и усталости.
• Вязкость крови – избыток моноклонального белка может в некоторых случаях привести к повышению вязкости крови и, как результат, к головным болям, нарушениям зрения, головокружениям.
• Нарушение почечных функций — поражение почек может происходить из-за патологического отложения белков — особенно легких цепей, которые имеют тенденцию собираться в почках и приводить к нарушению почечных функций. Как следствие это вызывает усталость, слабость, тошноту и, в тяжелых случаях, нарушение баланса солей и обмена веществ.
• Инфекции — клетки миеломы подавляют нормальную функцию плазматических клеток, вызывая тем самым снижение нормального уровня антител и предрасположенность к инфекциям.

Течение миеломы

1. МГНГ — моноклональная гаммапатия неясного генеза (MGUS – monoclonal Gammopathy of undetermined significance). В случае МГНГ анализы крови показывают слегка повышенную секрецию моноклонального белка, представляющего менее 10% клеток костного мозга,  без каких-либо симптомов заболевания и без повреждения органов-мишеней. В этой ситуации нет необходимости в лечении, а только в наблюдении гематолога. В большинстве случаев МГНГ не развивается в состояние, которое требует лечения. Приблизительно в 1% случаев МГНГ может развиться в миелому, требующую лечения.
2. Вялотекущая миелома/индолентная миелома (Smoldering Myeloma) – при вялотекущей бессимптомной миеломе также есть повышенная секреция моноклонального белка, представляющего 10% или более от клеток костного мозга, также без поражения органов мишеней. Данное состояние также не требует лечения, но, поскольку риск развития миеломы выше, чем при МГНГ, требуется более плотное гематологическое наблюдение.

1. Плазмоцитома: Конгломерат клеток миеломы, сосредоточенный в одном месте в организме называется единичной плазмоцитомой. У этих пациентов нет клеток миеломы в костном мозге или их количество ниже 10%. При единичной плазмоцитоме обычно проводят исследование ПЭТ-КТ, чтобы исключить наличие дополнительных очагов плазмоцитом.

Лечение единичной плазмоцитомы – лучевая терапия. Тем не менее, у некоторых пациентов повышен риск рецидива заболевания и развития активной миеломы, и поэтому им требуется дальнейшее активное наблюдение.

Состояние, при котором несколько конгломератов клеток миеломы обнаруживаются в разных частях тела, называется множественной плазмоцитомой.

Множественные плазмоцитомы обычно сопровождаются активной миеломой, поэтому, как правило, лечение будет идентично лечению множественной миеломы с возможным добавлением лучевой терапии.

2. Амилоидоз — это общее название для группы заболеваний, при которых легкие цепи, выделяемые плазматическими клетками, в форме волокон отлагаются в различных тканях организма и приводят к повреждению органа, в котором они находятся. Отложение аномальных белков может происходить в таких органах, как сердце, нервы, сосуды, почки, кожа и др.

Амилоидоз может возникать как осложнение миеломы, но иногда может происходить без миеломы, а только при наличии небольшого клона клеток плазмы, так называемый первичный амилоидоз легких цепочек. Лечение амилоидоза аналогично лечению миеломы с некоторыми корректировками.