На начальных стадиях патологии в левом желудочке давление крови вызывает образование шунта справа налево, а это, в свою очередь, увеличивает поток крови через легочную артерию к легким. В итоге у пациента наблюдается выраженная легочная гипертензия с эмбриональным строением сосудов, что вызывает повреждение артериол – мелких легочных артерий, к которым кислород практически не поступает. Дальнейшие прогрессирование болезни провоцирует появление цианоза («синюшности»). Высокое легочное давление крови не всегда вовремя диагностируется, обычно его определяют после появления цианоза, а также жалоб на слабость даже при легкой физической нагрузке.
Пока сосуды самих легких выдерживают избыточную нагрузку циркуляции крови, пациент ведет вполне нормальный образ жизни. Но возможно ухудшение в виде развития дисфункции правого желудочка и последующего повреждения трехстворчатого клапана. Симптомами этого состояния являются: потеря сознания, аритмия, кашель с кровью, стенокардия (боль в грудной клетке), плохая переносимость физических нагрузок. Особо тяжелые случаи могут закончиться внезапной смертью.
Выявление патологии осуществляется на основе выявления трех сочетаемых признаков: смещения аорты вправо, дефекта межжелудочковой перегородки, гипертрофии правого желудочка.
При этом у больного отмечают в сердце отчетливые шумы – «кошачье мурлыканье», диагностируют открытый аортальный проток на основе диастолического шума, систолического дрожания, усиленного второго тона на легочной артерии. Путем аппаратного исследования обнаруживается утолщение стенок (гипертрофия) левого желудочка, увеличение размеров сердца в умеренных пропорциях и легочной артерии.
В комплексное обследование, которое обычно назначается при подозрении на наличие синдрома Эйзенменгера, входят:
Данная патология лечится путем хирургического вмешательства. Операция по исправлению положения аорты и закрытию порока межжелудочковой перегородки должна выполняться до развития гипертензии малого круга кровообращения и стойкого цианоза. Наши специалисты часто проводят пациентам имплантацию клапана аорты. Кардиохирургическое отделение МЦ «Рабин» оснащено всем необходимым оборудованием, чтобы выполнить данную операцию на самом высоком уровне и с гарантией действительно высокого результата.