Аномалия Эбштейна – это исключительно врожденный дефект в развитии трехстворчатого клапана сердца. Встречается данное заболевание с частотой 1 на 100 детей, т.е. довольно редко.
Аномалия Эбштейна – это исключительно врожденный дефект в развитии трехстворчатого клапана сердца. Встречается данное заболевание с частотой 1 на 100 детей, т.е. довольно редко.
Для него характерно аномальное крепление створок или одной створки трехстворчатого клапана. При этом отмечается деформация клапана со смещением смещение вниз, что и является прямой причиной его недостаточности. В итоге таких патологических процессов правое предсердие увеличивается в размерах. В результате этого у детей растянутое правое предсердие часто провоцирует нарушение сердечного ритма. Камера желудочка наоборот становится маленькой, соответственно объем крови, выбрасываемый в малый круг кровообращения, также значительно уменьшается. В итоге резко сокращается количество крови, питающее легкие.
Очевидно, что влияние аномалии Эбштейна на организм крайне негативное, так как все ткани и органы страдают от гипоксии – кислородного голодания. Часто деструкция клапана непосредственно связана с дефектом межпредсердной перегородки, а это, в свою очередь, становится причиной смешивания венозной и артериальной крови. К сожалению, у таких пациентов к двадцати годам начинаются постоянные сердечные боли из-за наджелудочковой тахикардии и сердечной недостаточности.
Клиническая картина у больных аномалией Эбштейна полностью зависит от текущей степени функциональности трехстворчатого клапана. Когда случай легкий, то симптомов может не быть вообще. Если степень аномалии тяжелая, то у ребенка отмечают «синюшность» – цианоз кожных покровов. Иногда также встречаются пациенты, у которых из-за аномалии Эбштейна нарушается сердечный ритм, в результате чего необходимо медикаментозное лечение.
Диагноз аномалии Эбштейна в нашем медцентре ставится на основе результатов следующих видов исследований:
Если аномалия Эбштейна проявляется у пациента в легкой форме, то хирургического вмешательства не требуется. Но появление цианоза – это сигнал о необходимости операции.
Вначале пациентам показаны процедуры, целью которых является компенсация симптома цианоза. Выполняют также медикаментозное лечение открытого артериального протока и наложение анастомоза на основе метода Блэлока-Тауссига. Все эти мероприятия являются временными мерами, которые призваны обеспечить достаточный приток крови к легким.
Лечение непосредственно аномалии Эбштейна заключается в пластике трехстворчатого клапана, который очень аккуратно по краям надрезают и укорачивают стенку правого предсердия. В итоге, путем изменения створок уменьшаются размер и форма самого трехстворчатого клапана. С целью укрепления последнего вшивают пограничное кольцо.
Пациентам в возрасте старше 20 лет выполняют обычно протезирование трехстворчатого клапана. После операции человек должен до трех недель находиться в больнице под присмотром медперсонала.
Благодаря наличию современного оборудования и препаратов лечение в нашем медицинском центре проводится максимально эффективно, а постоперационный период сокращается до минимально возможного.