Редкое и опасное заболевание системы кроветворения, не имеющее возрастных и половых ограничений, именуется апластической анемией.
Редкое и опасное заболевание системы кроветворения, не имеющее возрастных и половых ограничений, именуется апластической анемией.
Проявляется она в ограниченной выработке клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов) костным мозгом. Провоцирующими факторами могут являться: наследственная предрасположенность (анемия Фанкони), радиоактивное облучение, перенесенные вирусные инфекции (гепатит, провирусы), СПИД, воздействие лекарственных и токсических веществ. Причина заболевания выявляется в очень редких случаях.
Характер развития апластической анемии чаще проявляется в постепенном развитии болезни, без ярко выраженных симптомов, реже имеет острое прогрессирующее течение. Симптоматика схожа со многими заболеваниями, поэтому требуется точная диагностика. У больных анемией наблюдается:
Болезнь может стремительно прогрессировать, приводя к смертельным исходам в течение нескольких месяцев, или, принимая хроническую форму, протекать с чередованием периодов обострений и ремиссий. Однако наблюдается полное выздоровление.
Диагностика анемии – это, в первую очередь, общий анализ крови. При резком снижении количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, что подтверждает предварительный диагноз, в обязательном порядке проводится:
Очень важным является диагностическое разграничение анемии Фанкони и апластической анемии в виду того, что лечение этих форм заболевания различается. В связи с этим проводится дополнительная диагностика пациентов – цитогенетические исследования. Постановка точного диагноза, определение степени анемии (средней тяжести, тяжелая, сверхтяжелая) – первый шаг к лечению этого серьезного недуга.
Эффективность терапии напрямую связана с точной и своевременной постановкой диагноза. Если возникновение анемии связано с неблагоприятными внешними факторами, то их устраняют в первую очередь. Применяются иммунодепрессанты и стероидные гормоны, восстанавливающие работу аутоиммунных механизмов организма, проводится переливание крови для восполнения кровяных клеток. Кроме того, используются препараты для защиты ослабленного организма, особое значение при этом имеет стерильная обстановка, в которой находится пациент.
Для большинства больных анемией средней тяжести эффективна спленэктомия и последующее лечение анаболическими гормонами, а также введение антилимфоцитарного глобулина. Дополнительной терапией служат факторы роста (нейпоген, лейкостим, граноцит, эритропоэтин) – препараты для производства костным мозгом клеток крови.
Самый эффективный способ, приводящий в 80% случаев к полному излечению, – трансплантация костного мозга, проведенная в детском (до 10 лет) возрасте. Оптимальное условие успешной операции – наличие родственного донора (брата, сестры). Развитие трансплантологии в Израиле позволяет увеличить шансы на выздоровление и в случаях проведения пересадки от неродственного донора. Параллельно назначается поддерживающая терапия.
Благоприятен только при своевременном выявлении болезни и корректной форме лечения. Устойчивая ремиссия достигается в половине случаев заболевания. Полное выздоровление наиболее вероятно для молодого организма (дети, молодые люди до 20-25 лет) при условии успешной трансплантации костного мозга.
Работа крупнейших специалистов Медицинского центра им. Рабина, основанная на новейших достижениях современной науки, а также правильно построенное взаимодействие с пациентом – залог качественного лечения апластической анемии в Израиле.